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第492章 标题9（第1页）

支气管扩张症是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。

支气管扩张（bronchiectasis）也称支气管扩张症，指反复的气道感染与炎症所导致的支气管与细支气管的不可逆扩张，以慢性咳嗽、咳大量脓痰、和（或）反复咯血为典型症状。

1.感染：感染是引起支气管扩张症的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张症。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张症。

2.先天性和遗传性疾病：引起支气管扩张症最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张症。

3.纤毛异常：纤毛结构和功能异常是支气管扩张症的重要原因。kartagener综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。

4.免疫缺陷：一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张症，一个或多个igg亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张症。iga缺陷不常伴有支气管扩张症，但它可与igg2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。

5.异物吸入：异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张症。

支气管扩张症病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml。咳痰通畅时患者自感轻松；痰液引流不畅，则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时可臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后痰液出现分层现象，上层为泡沫，下悬脓液成分，中为混浊黏液，底层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等。有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张症”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管。若反复继发感染，病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难、气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。

支气管扩张症常因并发化脓菌感染而引起肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸。当肺组织发生广泛性纤维化，肺毛细血管床遭到严重破坏时，可导致肺动脉循环阻力增加，肺动脉高压，引起慢性肺源性心脏病。

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